地方性甲低流行区,预防好地方性克汀病|悦长课堂

悦长课堂
2022-09-08

在上期悦长课堂中,我们辨析了甲低和甲状腺肿大之间的关系,明确了即使没有甲状腺肿大也不能排除患有甲低(点击阅读)。在地方性甲低流行的地区,往往还伴随着另一种由缺碘引发的地方性疾病——地方性克汀病。下面我们一起了解一下地方性克汀病的发病原因及症状。

地方性克汀病因何出现?

地方性克汀病常见于地方性甲低的流行区。主要原因是缺碘

碘是合成甲状腺素的重要原料,人体中的碘主要从食物中摄取。碘的另一种来源是甲状腺激素脱下的碘被重新利用。这些碘用来维持甲状腺的正常功能,使甲状腺素合成正常,供机体生长发育的需求。

母亲乳汁中的碘化物浓度较血浆中碘化物浓度高,是婴儿碘来源的重要途径。当母亲碘缺乏时,通过胎盘提供给胎儿的甲状腺素合成不足,患儿先天性甲状腺发育不全,出生后甲状腺功能就低下。有人从缺碘地区孕妇补碘的研究中发现,甲状腺素对胎儿脑的发育关键时期是妊娠后期和新生儿早期。

地方性克汀病有什么临床表现?

地方性克汀病临床分为三种类型。

神经型主要以神经系统症状为主,因为甲状腺素对中枢神经系统的影响。一方面表现在发育的成熟度上,另一方面又表现在维持生理功能上。只有在适量的甲状腺素的调节下,小儿神经系统的发育及功能的成熟才能完善。碘缺乏使胎儿期或出生后的早期甲状腺素缺乏,大脑皮质发育受到影响,其智力必然受到影响,造成神经系统不可逆的损伤。临床表现为共济失调、走路不稳、步态蹒跚、痉挛性瘫痪、精神、肌肉运动障碍。患儿呈现出不活泼、不主动吸乳、表现呆滞、智力缺陷、听力极差、语言障碍、聋哑等大脑发育不全的症状。

粘液性水肿型以代谢障碍为主,并伴有严重甲低的表现。甲状腺激素是人类生长发育必须的激素。它不但促进生长发育,还有协同生长激素的作用,二者协同才能增强生长激素的效应。甲状腺素缺乏时,患儿就会出现骨骼形成和骨的成熟障碍。甲状腺功能低的患儿,蛋白质合成明显减少,组织间隙中粘蛋白增加,形成非凹陷性水肿。患儿表现为四肢短小、头颅大、眼距较宽、鼻根宽且扁平、形如马鞍状,皮肤发凉,手背、足背及颜面,尤其是眼睑苍白浮肿,声音嘶哑,表情呆痴,生长缓慢。

混合型兼有前二型的表现。绝大多数地方性克汀病的患儿,神经型和粘液性水肿型二者临床症状同时存在。

克汀病的早期诊断尤为重要,可以最大程度上避免永久性的智力发育缺陷。如果病人是缺碘性甲状腺肿大流行地区的、有明显的精神神经障碍和典型临床表现,特别是患儿表现骨龄落后,血中的TSH增高、T4降低的,要格外重视,争取早确诊早治疗。


本文内容主要来源自《让孩子长高:矮小儿童生长知识问答》,史定平著,人民卫生出版社2008年版。

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